انحلال البشرة الفقاعي أو مرض "التحلل الجلدي" هو مرض جلدي يظهر عادة عند الولادة أو بعدها بقليل ويتميز بتطور الفقاعة أو الحويصلات وكيس البشرة الذي يظهر بعد التهيج.

يسمى أيضًا انحلال البشرة الفقاعي الوراثي ومرض Goldscheider.

انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تسبب تقرحات هشة. قد تظهر البثور نتيجة للإصابات البسيطة حتى من الحرارة أو الاحتكاك أو الخدش أو الشريط اللاصق, وفي الحالات الشديدة ، قد تحدث البثور داخل الجسم مثل بطانة الفم أو المعدة.

معظم أنواع E.B. موروثة وليس لها علاج على الرغم من أن الشكل المعتدل قد يتحسن مع تقدم العمر, ويرتكز العلاج على العناية بالبثور ومنع ظهور بثور جديدة.

وقد يكون لها الأعراض التالية:-

* جلد هش ، بثور بشكل رئيسي في اليد والقدمين.

* المسامير سميكة ولا تتشكل

* تقرحات في الفم والحنجرة

* جلد سميك في كف اليد وأسفل القدمين.

* تساقط الشعر

* تندب ضموري في الجلد.

* مشاكل الأسنان (تسوس ومينا فقيرة)

* صعوبة البلع

* حكة في الجلد.

هناك أنواع مختلفة من E.B.

• E.B simplex: هذا هو النوع الأكثر شيوعًا. يؤثر على راحة اليد والقدمين. وقد تشفى البثور بدون ندبات.

• Junctional E.B. هذا واحد حاد وقد ينتهي بتندب في الحبل الصوتي.

• ضمور E.B .لن تنضم طبقات الجلد بشكل صحيح.

عامل الخطر: تاريخ عائلي لـ E.B.

المضاعفات: الالتهابات ، الإنتان ، اندماج الأصابع ، والتغيرات في المفاصل ، سوء التغذية ، الإمساك ، مشاكل الأسنان ، سرطان الجلد وقد تؤدي إلى الموت.

الوقاية:

لا يمكن منع E.B. ولكن قد نتأخر في الخطوات للمساعدة في منع البثور والعدوى.

التشخيص:-

د. قد يشتبه E.B. من ظهور الجلد المصاب.

كما يمكننا القيام بتنوع الجلد ، والاختبارات الجينية ، واختبارات ما قبل الولادة.

العلاج: دواء للسيطرة على الألم والحكة. أيضا علاج الالتهابات ومضاعفاتها.

قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية في حالة الاندماج ومشاكل المفاصل. (إنه اختياري).

العلاج المستقبلي:-

• العلاج الجيني.

• زرع نخاع العظم.

• علاج استبدال البروتين.